丑胎的症状是什么？丑胎怎么治疗？

　　发病原因：

　　属常染色体隐性遗传。鱼鳞病的可归纳为几大因素：遗传 精神神经 化学 内分泌 感染因素或外份因素等等 可见此病的发素是多方面的 但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关 我们在研究治疗药物时 着力在改善微循环上下功夫。

　　1 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

　　为一少见的 由先天性鱼鳞病 痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害 约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解 成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害 皮纹明显加深；肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害；其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥 纤细 无光泽。

　　大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变 主要为智力障碍 痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重 至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变 但轻些。绝大多数患者有智能障碍 且不会随年龄增大而加重。

　　2 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征

　　这是一个由鱼鳞病样红皮病 侏儒 智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。

　　3 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

　　婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病 智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全 侏儒等症状。智能很差 不能自理生活。癫痫多为大发作 本病可能是常染色体隐性遗传所致 但也不能排除性连锁遗传。

　　4 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征

　　Dykes和Harper（1979~1980）首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显 掌纹很深。肝脾肿大 质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调 构音障碍 双眼向上凝视困难。

　　5 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征

　　本病有类似鱼鳞病样红皮病 发干异常引起的脆发症 智能障碍 生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病 男女同患 故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

　　患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块 双耳廓缺如或发育不全 有显著的睑 唇外翻 “O”型嘴 面容似丑角 大多患儿为死胎或在生后因吮乳 呼吸受限数天或数周内死亡。

　　本病属于染色体疾病 导致染色体畸形改变的不明确 可能和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性 故本病无法直接预防。早期发现 早期诊断 早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查 若孩子有发育异常倾向 应及时做染色体筛查 明确后应及时行人工流产 以避免疾病患儿出生。

　　1 临床皮肤检查：患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块 面容似丑角 大多患儿为死胎或在生后因吮乳 呼吸受限数天或数周内死亡 通常会合并发热 常为高热 体温超过39摄氏度 严重的细菌感染 查C-反应蛋白 血沉常为阳性。

　　2 组织病理：角化过度 毛囊口和角质层中可见大量的角栓。

　　丑胎食疗方（健脾养血润肤）：

　　方药：养血润肤饮加减。赤白芍各10g 云苓15g 当归10g 丹参15g 鸡血藤15g 红花10g 党参10g 黄芪10g 天冬10g 麦冬10g 生地10g 熟地10g 陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾丸 人参归脾丸 润肤丸 八珍丸 秦艽丸等。

　　1 治疗

　　无满意疗法 可口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10％尿素软膏 0.1％维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖 潮湿的气候中缓解。

　　中医疗法：

　　治法：健脾养血润肤。方药：养血润肤饮加减。赤白芍各10g 云苓15g 当归10g 丹参15g 鸡血藤15g 红花10g 党参10g 黄芪10g 天冬10g 麦冬10g 生地10g 熟地10g 陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾丸 人参归脾丸 润肤丸 八珍丸 秦艽丸等。外用药物：可选用大枫子油 甘草油 蛋黄油等量混匀外搽。

　　2 预后

　　大多患儿为死胎或在生后因吮乳 呼吸受限数天或数周内死亡。